Bebeklerin kafasındaki kıkırdakların, olması gereken zamandan erken
kapanmasıyla oluşan kafatası şekil bozukluklarına “kraniosinostoz” adı
veriliyor. Kraniosinostoz, beynin büyümesini engelleyerek gelişim problemlerine
ve fonksiyon kayıplarına yol açabiliyor. Bu tablonun erken dönemde fark
edilerek gerekli müdahalelerin yapılması, çocuğun zihinsel gelişimi açısından
büyük önem taşıyor. Memorial Bahçelievler Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi
Bölümü’nden Op. Dr. Mahmut Özden, kraniosinostoz ve tedavi yöntemleri hakkında
bilgi verdi.
2 bin canlı doğumda 1 görülüyor
Bebekler doğduklarında kafatası içerisindeki sütür adı verilen kıkırdak
yapılarda belli oranda açıklık bulunmaktadır. Bebek 3’üncü ayına geldiğinde bu
sütürler yavaş yavaş kapanmaya başlar ve 18’inci ayda hepsi tamamen kapanmış
olur. Bebeklerin beyni doğduklarında fiziksel olarak küçüktür ve vücutla
birlikte zaman içerisinde büyür. Sütürler arasındaki bu esneklik beynin
sağlıklı bir şekilde büyüyebilmesi için gereklidir. Kraniosinostoz durumunda bu
sütürlerden bazıları erken kapanır ve beynin kapandığı bölgeye denk gelen kısmı
büyüyemez, baskıya maruz kalır. Beyin, baskıya maruz kaldığı bölgenin karşı
istikametine doğru büyür ve kafatasında şekil bozuklukları oluşur. Ortalama 2
bin canlı doğumda 1 görülen bu durum bebekte gelişim bozukluklarına yol
açabilmektedir. Kraniosinostoz sadece şekil bozukluğuyla yani kıkırdakların
kapanmasıyla meydana gelmeyebilir. Apert sendromu, crouzon sendromu gibi bazı
genetik sendromlarda da oluşabilmektedir. Bu hastalarda kafa şekil bozukluğu
dışında birçok organda ya da dokuda da bozukluk görülmektedir. Bu nedenle
kraniosinostozun sebebi eğer sendromikse mutlaka genetik araştırma
yapılmalıdır.
Kraniosinostozun daha sık görüldüğü
gruplar şöyle sıralanmaktadır:
- İleri anne yaşı,
- Annenin sigara kullanması(özellikle gebelik döneminde kullanıma devam edilmesi),
- Annenin beyaz ırktan olması,
- Annenin yüksek rakımda yaşaması durumunda
- Erkek çocuklar
- Gebe kalmak için görülen fertilite tedavisi
- Babanın bazı tarım, ormancılık işleri gibi organik maddelerle temas halinde olması durumlarında daha sık görülmektedir.
Bebeğinizi sürekli aynı pozisyonda
yatırmayın
Beynin baskıya uğradığı bölgelere göre isimlendirilen birçok doğuştan
kraniosinostoz türü bulunmaktadır. Bunun yanında bazen normal doğumda forseps
kullanıldığı durumlarda oluşabilir. Bazen zor doğum olup fetüsün geliş
pozisyonuna bağlı olarak oluşabilir. Pozisyonel deformasyon bunların doğuştan
olmayan ve en sık görülen türüdür. Çocuk özellikle 3 aya kadar çok fazla
hareket etmeyip hep aynı pozisyonda yatırılırsa kafanın yastığa geldiği yer
düzleşir, tam karşı istikamette alın bölgesi şişer. Bu sorunla çok sık
karşılaşılır. Aileler özellikle bu konuda çok tedirgin gelirler. Bu hastalarda
kafa yapısı genellikle ilk 2 yıl içinde çocuk sağa sola dönmeye, yürümeye
başladıktan sonra hep aynı yere bası durumu ortadan kalkınca kafatası tekrardan
orijinal şeklini almaktadır.
Kraniosinostoz oluşum sebepleri şöyle
sıralanmaktadır:
- Mikrosefali (küçük beyinli doğma): Küçük beyinli doğumlarda beynin büyüyememe durumu vardır. Beyin büyüyemeyince kemikleri dışa doğru itemediğinden kafatası dışa doğru büyümez ve kıkırdaklar devamlı hareket etmediği ve dışarı iten bir güç olmadığı için erken dönemde kaynayıp sabitleşir.
- Bazen çocuklar doğduğu zaman hidrosefali adı verilen kafa içinde su artışı sorunu oluşur. Hidrosefali ameliyatlarında takılan şantın gereğinden fazla su boşaltması da beynin içeri doğru büzüşerek genişlemesini engellediğinden yine kafatasındaki sütürlerin erken kapanmasına neden olabilir.
- Hipertiroidi, fosfat eksikliği, mukolipidoz gibi metabolik hastalıklarda da kraniosinostoz gelişimi olmaktadır.
- Apert sendromu, crouzon sendromu gibi gen mutasyonlarında kraniosinostoz gelişimi olmaktadır.
Mental gerilik varsa vakit kaybeden
cerrahi müdahale gerekir
Kraniosinostozdan şüphelenildiği durumlarda düz kafatası röntgeni, 3
boyutlu beyin tomografisi ve daha sonra MR çekilmektedir. Ancak eğer
kraniosinostoz oluşum nedeni sendromikse mutlaka genetik araştırma
yapılmalıdır. Eğer beynin maruz kaldığı bası sonucu çocukta bazı nörolojik
defisitler görülüyorsa yani beynin bası altında kalan bölgesinin vücutta
yaptığı fonksiyon kayıpları mevcutsa bu bebeklere zaman kaybetmeden cerrahi
müdahale gerekmektedir. Bazense herhangi bir fonksiyon kaybı olmasa da ileri
derece şekil bozukluklarında yalnızca estetik amaçlı cerrahi de istenebilir.
Çocukta beyin gelişimi iyi, herhangi bir basınç yoksa ve çocuğun nörolojik
gelişiminde bir sıkıntı yoksa yani emmesi iyi, çevre ile iletişimi iyi, kol
bacak hareketleri iyiyse acil ameliyat yapılması gerekmez. 18. aya kadar
beklenebilir. Geç kalan vakalarda da ameliyat yapılabilir ancak o zaman beyin
ve sinir cerrahi ekibi yanında plastik cerrahi desteği de gerekmektedir. Bunun
yanında çocuk örneğin 3 yaşına kadar fark edilmeden gelmişse zaten çocukta
herhangi bir nörolojik defisit yani mental gerilik yoktur demektir. Gelişim
bozukluğu daha erken yaşlarda fark edilmektedir.
Pozisyonel deformiteler kask takılması
ile ameliyatsız tedavi edilebiliyor
Ameliyatta kafatası yeniden şekillendirilmektedir. Kapanmış kıkırdaklar
tekrar açılarak yeni kıkırdaklar oluşturulur ya da kafatasının bir bölümü
çıkarılarak farklı şekillerde plak vidalarla şekil verilir. Ameliyattan sonra
belli bir süre kask takılabilir. Ameliyatta oluşturulan yeni eklemlerin
kemikleşmesi tamamlanana kadar kask takması çocuğun kafatasını koruması için
gereklidir. Kask ayrıca pozisyonel deformitelerde de önerilmektedir. Pozisyonel
deformiteler kask takarak ameliyatsız tedavi edilebilmektedir. Bazı bebeklerde
çok belirgin şekil bozukluğu olmaz. Bu durumda ameliyata gerek kalmaz. Ancak
gözle görülür şekil bozuklukları varsa işin ehli ellerde ameliyat kararı
verilmesi önemlidir çünkü henüz bebek yaşta olan hasta için anestezi süreci,
ameliyatın yönetimi ve ameliyat sonrası takiplerine kadar tam donanımlı bir
merkez ve deneyimli uzman bir ekip gerekmektedir.